目錄
第一章 系統(tǒng)性硬化癥和混合性結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn) 1
系統(tǒng)性硬化癥（ systemic sclerosis，SSc）是一種以廣泛膠原沉積為特征的罕見病。盡管皮膚受累最常見并決定了疾病的分型，但 SSc患者死亡通常由間質(zhì)性肺?。?interstitial lung dis ease， ILD）或肺動脈高壓（ pulmonary hypertension，PH）所致的呼吸系統(tǒng)損害導致。 40%的患者臨床出現(xiàn) ILD，20%的患者出現(xiàn) PH。環(huán)磷酰胺或嗎替麥考酚酯可以延緩疾病進展，利妥昔單抗和肺移植僅適用于難治性病例。
第二章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡與抗磷脂抗體綜合征 24
系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ systemic lupus erythematosus，SLE）是一種系統(tǒng)性炎癥性疾病，其特征是具有抗核抗體，以及多器官系統(tǒng)受累。肺部表現(xiàn)常見，包括胸膜炎、急性狼瘡性肺炎、慢性間質(zhì)性肺病、肺泡出血、肺萎縮綜合征、氣道疾病、肺動脈高壓和肺栓塞?？沽字贵w綜合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，多種誘發(fā)血栓因素相互作用，誘發(fā)動脈和靜脈血栓形成。最常見的肺部表現(xiàn)為肺栓塞和肺動脈高壓。本綜述重點介紹SLE和APS相關肺部疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。
第三章 干燥綜合征的肺部表現(xiàn) 39
干燥綜合征（ Sj.gren syndrome，SS）是一種進行性自身免疫性疾病，以眼睛和口腔干燥為特征，淚腺和唾液腺存在慢性淋巴細胞浸潤。腺體外炎癥導致全身性表現(xiàn)，其中肺部累積較常見。以呼吸道癥狀、影像學異?；蚍喂δ墚惓楸憩F(xiàn)的肺部受累，研究顯示患病率為 9%～ 22%。SS相關的最常見的肺部疾病是氣道病變和間質(zhì)性肺病。 SS肺部受累的治療建議尚缺少具有循證依據(jù)的指南。
第四章 類風濕關節(jié)炎的胸部表現(xiàn) 56
類風濕關節(jié)炎（ rheumatoid arthritis，RA）的肺部病變較常見，可影響胸部的任何解剖腔室。 RA最常見的胸腔內(nèi)表現(xiàn)包括間質(zhì)性肺病、氣道疾病、胸膜疾病、類風濕肺結(jié)節(jié)和藥物誘導的肺毒性。胸腔受累的 RA患者常表現(xiàn)為非特異性呼吸道癥狀，部分無明顯臨床癥狀。因此，臨床醫(yī)生在評估任何一位 RA患者時，特別是存在已知危險因素的患者，應常規(guī)考慮肺部疾病。 RA相關肺部疾病的最佳篩查、診斷和治療策略仍不確定，是目前研究的重點。
第五章 多肌炎和皮肌炎的間質(zhì)性肺病 76
特發(fā)性炎性肌?。?idiopathic in.ammatory myopathy，IIM）包括多肌炎（ polymyositis，PM）和皮肌炎（ der matomyositis，DM），是一種自身免疫性結(jié)締組織病，具有不同程度的肌肉炎癥和全身受累表現(xiàn)。 ILD是IIM的常見并發(fā)癥，并與死亡率增加相關。許多 PM/DM患者具有肌炎特異性和肌炎相關抗體（ myositis-speci.c and myositis-associated an tibody，MSA/MAA），可導致不同的臨床表型。在這些 MSA中，抗氨酰 tRNA抗體和抗黑色素瘤分化因子 5（melanoma di.erentiation factor 5，MDA5）抗體陽性合并 ILD發(fā)生率較高。皮質(zhì)類固醇是治療 ILD的主要方法，通常聯(lián)合免疫抑制治療是實現(xiàn)疾病控制的必要條件。
第六章 抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關性血管炎在呼吸系統(tǒng)診治方面的研究進展 91
抗體相關性血管炎包括3種小血管炎綜合征：肉芽腫性多血管炎（ granulomatosis with polyangiitis， GPA）、顯微鏡下多血管炎（ microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosin ophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。本章概述了 GPA和 MPA的主要氣管、支氣管和肺實質(zhì)疾病表現(xiàn)及其管理，以及 EGPA治療的最新進展。這 3種綜合征的臨床管理有類似的理念：①關注如何避免使用糖皮質(zhì)激素；②關注日益增多的生物制劑治療。本章總結(jié)了支持這些理念的隨機對照試驗、大型隊列研究結(jié)果，以及正在進行的研究項目。
第七章 IgG4相關疾病 104
免疫球蛋白 G4（immunoglobulin G4，IgG4）相關疾?。?IgG4-RD）可引起幾乎任何器官的纖維炎癥損傷，導致器官功能障礙及不可逆性損傷。除常累及唾液腺、淚腺和（或）胰腺外， IgG4-RD還經(jīng)常影響胸部。胸部表現(xiàn)包括肺結(jié)節(jié)和肺實變、胸膜增厚、腎炎和淋巴結(jié)病。鑒于目前缺乏足夠敏感性或特異性的獨立診斷試驗，故需要仔細的臨床病理相關診斷。肺部病灶活檢有助于區(qū)分 IgG4-RD和常見的模擬病。糖皮質(zhì)激素和（或）協(xié)助糖皮質(zhì)激素減量的免疫抑制劑共同組成了治療的基石。
第八章 強直性脊柱炎、炎癥性腸病和復發(fā)性多軟骨炎的胸部表現(xiàn) 123
強直性脊柱炎、炎癥性腸病（in.ammatory bowel disease，IBD）和復發(fā)性多軟骨炎是免疫介導的炎癥性疾病，可累及肺、心臟和胸壁。強直性脊柱炎與前胸壁疼痛、限制性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停、肺尖纖維化、自發(fā)性氣胸、心臟瓣膜和傳導系統(tǒng)異常及大動脈炎有關。 IBD患者可發(fā)生壞死性肺結(jié)節(jié)，可被誤診為惡性腫瘤或感染。至少半數(shù)復發(fā)性多軟骨炎患者可出現(xiàn)大氣道病變，復發(fā)性多軟骨炎可以模仿哮喘。治療這些炎癥性疾病的藥物可引起肺部并發(fā)癥如感染、肺炎，以及少見的漿膜炎。
第九章 具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎 136
歐洲呼吸學會 /美國胸科學會未分化結(jié)締組織病相關間質(zhì)性肺病特別工作組（ European Respiratory Society/American Thoracic Society Task Force on Undi.erentiated Forms of Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease）提出了具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎的研究分類，這為將來統(tǒng)一描述這類患者邁出了一步。研究者提出了不同的命名法和分類方案，這種分類提供了統(tǒng)一的命名法和標準，促進了跨學科參與和研究。部分患者將進展為某種明確的結(jié)締組織病，需要長期監(jiān)測。本章綜述了具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎的隊列研究，以及關于表型的知識，并提供了未來相關研究的見解。
第十章 結(jié)締組織病相關間質(zhì)性肺病的評估和治療 145
間質(zhì)性肺病在結(jié)締組織病患者中很常見，是發(fā)病率和死亡率的重要影響因素。必須始終謹慎排查感染和藥物毒性導致的肺部間質(zhì)性影像學表現(xiàn)。雖然很少有對照試驗支持，但免疫抑制仍是主要的治療方法之一。當決定開始治療時，應評估以確定疾病嚴重程度、進展情況?；颊呖赡芡瑫r有胸外疾病活動，因此多學科協(xié)助至關重要，需要包括支持性和非藥物學的管理策略。
第十一章 結(jié)締組織病患者的肺移植 172
結(jié)締組織?。╟onnective tissue disease，CTD）是一種可進展為終末期間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓的自身免疫性疾病。某些器官系統(tǒng)功能障礙被認為會影響 CTD肺移植患者的生存率。本章討論了目前的證據(jù)，表明 CTD患者的臨床結(jié)果與因特發(fā)性肺纖維化或慢性阻塞性肺疾病而接受肺移植患者的結(jié)果相似。更大規(guī)模的研究集中于食管運動障礙的管理及強化自身抗體脫敏策略，可能會使更多的 CTD患者肺移植獲得批準。
第十二章 結(jié)締組織病胸部影像學表現(xiàn) 193
影像學特別是計算機斷層掃描（ computed tomography，CT）是描述、管理和隨訪結(jié)締組織?。╟onnective tissue disease，CTD）相關彌漫性肺病患者的關鍵。CT的主要作用是通過確定肺損傷的主要模式來幫助指導治療。此外，針對肺部疾病的長期隨訪、急性癥狀的評估、并發(fā)癥的監(jiān)測均具有重要作用。診斷通常采用臨床和血清學標準，但以肺部疾病為主要特征時， CT在診斷中具有重要作用。本章描述了 CT在 CTD相關肺疾病患者中的作用。
第十三章 風濕性疾病肺部病理 206
風濕性疾病肺部表現(xiàn)的病理特征是組織學異質(zhì)性，同時與其他肺部疾病重疊。肺部所有的解剖間隔都非常纖薄，因此病理形態(tài)隨著累及肺部主要區(qū)域的不同而發(fā)生變化。此外，損傷的組織學模式并不是風濕性疾病所特有的，與特發(fā)性疾病或其他疾病相關的肺疾病相似。本章描述了間質(zhì)性肺病、氣道病變、胸膜病變及血管病變的模式，討論了特定風濕性疾病的組織病理學表現(xiàn)，包括影響肺的主要血管炎和 IgG4相關疾病。
第十四章 自身免疫生物標志物、抗體和肺纖維化患者的免疫評估 220
本章綜述了自身免疫相關實驗室和臨床生物標志物的相關現(xiàn)狀，并強調(diào)了肺纖維化疾病患者的免疫相關評估的重要內(nèi)容。